Linfoma orbitario

Autores: Dra. Odalis García Gómez, Dra. Mildredis Cala Iren.

Hospital General “Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso”, Santiago de Cuba

 

Discusión Clínico Radiológica

 

Motivo de ingreso: aumento de volumen de la hemicara derecha

 

Datos  generales  del  paciente: Paciente: E. G. L. del sexo femenino , 72 años de edad ( HC: 032062,   Sala 5H)

 

Antecedentes Patológicos Personales: Hipertensión Arterial, Diabetes Mellitus y Cardiopatía isquémica

 

Antecedentes Patológicos Familiares: No refiere

 

Descripción  del  Caso: Paciente de 72 años de edad, con antecedentes de Hipertensión Arterial, Diabetes Mellitus y Cardiopatía isquémica llevando tratamiento regular. Hace 3 meses nota aumento de volumen de hemicara derecha, por lo que acude a consulta y se decide su ingreso para mejor estudio y tratamiento.

Datos positivos al Examen Físico:

  • Mucosas: Hipocoloreadas y húmedas.
  • Fascie: asimetría por tumoración mayor de 10 cm., irregular, indurada, no dolorosa, en región paranasal derecha y orbita, asociada a dificultad para la apertura del ojo de este lado y signos inflamatorios locales leves.

 

Laboratorio:

Hemograma:                                    Eritrosedimentación: 51     Bilirrubina:    T: 2.4

Hb: 125g/l                             Plaquetas: 210                                            D: 1.7

Hto: 0.40 l/l                           Glicemia: 18.7                                             I : 0.7

Leucos: 6.8×10                    Creatinina: 8                        Uratos: 415

S: 0.46                                   T.G.P: 16                               Colesterol: 7.6

E: 0.02                                   P.T.: 91                                  L.D.H: 246

L: 0.50                                   Albúmina: 41                       F.A.L: 227

M: 0.02                                  Globulina: 50                       Serología: N/R

 

Imagenología:

 

Rayos X de Senos Paranasales:

  • Radiopacidad que ocupa órbita derecha (partes blandas).
  • Senos paranasales normales.

 

Rayos X de Tórax P.A

  • Área cardiaca normal. Elongación y ateromatosis aórtica.
  • Signos de artrosis dorsal con formación de puentes óseos.
  • No alteraciones pleuropulmonares.

 

Ultrasonido diagnóstico

  • Hígado rebasa 1cm el reborde costal, con signos de esteatosis ligera. Vías biliares no dilatadas. Vesícula de tamaño normal, con bilis de éstasis.
  • RD: mide 95x41mm, parénquima de 10mm.
  • RI: mide 95x45mm, parénquima de 12mm, ambos con aumento de la ecogenicidad. Relación seno parénquima conservada, no litiasis, no dilatación.
  • Bazo: normal.

Epigastrio no se explora por interposición de gases

 

Tomografía axial computarizada de orbita

  • Imagen hiperdensa de 74 UH a nivel de la órbita derecha, que engloba el globo ocular predominantemente en su porción inferior, produce osteolisis del maxilar, penetrando en el seno maxilar de este lado, extendiéndose hasta la fosa nasal a la cual estenosa,  y   al ala de la nariz ipsilateral y partes blandas de la cara de este lado.
  • Globos oculares simétricos, músculos orbitarios sin alteraciones. Nervios ópticos de aspecto tomográfico normal.

 

   

 

   

 

Resonancia magnetica:

  • Se observa imagen tumoral a nivel de la órbita derecha que engloba el globo ocular en su porción inferior, isointensa en ambas secuencias, no homogénea en el T2. Se extiende hacia la fosa nasal derecha, ala de la nariz, seno maxilar,  espacio intra y extra conal de la órbita derecha así como partes blandas de la cara del lado derecho.
  • Músculos orbitarios sin alteraciones, atrofia cerebral y cerebelosa, ventrículos normales aracnoidocele intraselar, no imagen meta cerebral.
  • Se observa destrucción del suelo de la órbita.
   
   
   

Linfoma de órbita:

El linfoma no Hodgkin (LNH) es un tumor sólido del sistema inmune derivado de linfocitos B (65%) o T (35%). La mayoría se originan en los ganglios linfáticos, pero, en un 10-25% se localizan en el tejido linfoide extranodal: órbita, conjuntiva, párpados.

Es normal la presencia de acúmulos linfocitarios en conjuntiva y en los ácimos de la glándula lagrimal.

Los linfomas no Hodgkin orbitarios, primarios o secundarios, representan el 4,5% de todos los linfomas no Hodgkin y sólo el 1% son primarios (1). Es el tumor maligno primario más frecuente y los infiltrados linfoides suponen un 10-15% de todas las masas orbitarias.

 

Discusión

 

Los tumores linfoides de la órbita se presentan de forma insidiosa, sin signos de inflamación o dolor, en pacientes de la cuarta o séptima décadas de la vida, siendo muy raros por debajo de los 20 años, donde se debe sospechar una leucemia. No existe una clara predilección por sexo o raza.

Clínicamente debutan como una tumoración palpable, indolora que provoca un desplazamiento del globo ocular o exoftalmos variable. Es típico el crecimiento lento y progresivo (2). Es difícil clínicamente diferenciar las formas benignas de las malignas, excepto por patrones de bilateralidad y recurrencia que sugieren malignidad.

La bilateralidad es significativa de linfomas sistémicos y es frecuente que los pacientes consulten en primer lugar por problemas palpebrales u orbitarios. La incidencia de la diseminación extranodal orbitaria en un linfoma sistémico varía entre el 2-7%, pudiendo suceder que la primera manifestación sea de la órbita como el caso clínico presentado.

Aproximadamente un 60% de los linfomas orbitarios son secundarios y casi el 40% de los pacientes con linfoma de los anexos oculares o extranodal tienen afectación extraocular previa, concurrente o en los meses siguientes al diagnóstico.

Entre los tumores primarios, más de la mitad de los casos desarrollarán enfermedad diseminada, dependiendo del grado de malignidad.

La imagen de estos tumores en la TAC puede  simular un pseudotumor o a cualquier otro tumor intraorbitario.

Se identifican masas homogéneas de densidad relativamente elevada y delimitadas que se amoldan bien a las estructuras orbitarias, sin erosionar el hueso, ni hipertrofiar la órbita. Los linfomas en pacientes inmunodeprimidos pueden  producir destrucción ósea. Ni la RMN ni la TAC pueden distinguir lesiones benignas o malignas, por eso, el diagnóstico preciso viene dado por el estudio histopatológico de la biopsia-exéresis del linfoma.

Una tumoración orbitaria solitaria no descarta patología sistémica asociada, la cual debe descartarse porque el 60% de los tumores orbitarios son secundarios.

Este hecho también plantea la posibilidad de instaurar un tratamiento con quimioterapia, que supone la erradicación de cualquier posible foco extraorbitario no detectado y disminuye el porcentaje de recidivas a distancia.

El linfoma ocular suele ser sensible a la quimioterapia.

Considerando todos los tipos de linfomas no Hodgkin, sólo la mitad de los pacientes permanecerán libres de afectación extraocular a los 5 años de seguimiento, por ello es necesario un control mínimo durante 5 años para evaluar el riesgo de recaída en los linfomas no agresivos.

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